La fibrosis quistica o mucoviscidosis es una enfermedad crónica hereditaria y generalizada que afecta a las glándulas exocrinas especialmente del páncreas y el árbol bronquial, en el artículo me voy a centrar en su afectación respiratoria por su trascendencia en el tratamiento con fisioterapia respiratoria.
- -En el páncreas se produce una obstrucción de los conductos pancreáticos con concreciones eosinofilas amorfas con la consiguiente deficiencia de enzimas pancreáticos (afectándose digestión, absorción de grasas..), niveles de electrolitos anormalmente altos en el sudor y finalmente cirrosis.
- -En el pulmón causa una enfermedad pulmonar crónica .Hay un aumento de las secreciones y de su viscosidad lo que causa obstrucción de las vías aéreas, alteración de la mecánica ventilatoria, pudiéndose complicar el cuadro apareciendo una neumonía, bronquitis, bronquiectasias, enfisema., fibrosis extensa….que puede degenerar en hipertensión pulmonar e insuficiencia ventricular derecha, en casos severos.
También se da una disminución de la tolerancia al ejercicio. Los dedos en “palillo de tambor”suelen constituir un hallazgo sobresaliente.
PRUEBAS DX
En la auscultación pulmonar puede revelar rales gruesos y roncus.
La radiografía de tórax es anormal al comienzo de la enfermedad presentándose cambios quisticos, áreas fibróticas.
Aumento de la concentración de sodio en el sudor lo que confiere al mismo un sabor salado.
Clínica mentada anteriormente resulta útil.
FUNCIÓN PULMONAR
Lo primero que aparece es una distribución anormal de la ventilación y un aumento de la diferencia de 0 2 alveolo arterial.
Las pruebas de la función de las vías aéreas pequeñas como por ejemplo la determinación de la velocidad de flujo con volúmenes pulmonares bajos, permiten detectar enfermedad al inicio.
Hay una disminución del FEV 1 y del FEF v 25-75% que no responde a broncodilatadores.
La RV y la FRC están aumentadas y puede haber perdida de la elasticidad 1 con el consiguiente aumento de la complianza 2
PALABRAS CLAVE
Hereditaria, obstrucción, generalizado, tratamiento paliativo, fisioterapia respiratoria.
TRATAMIENTO MÉDICO
La persona nace sin lesión y a partir del nacimiento empieza a manifestarse. Como hemos dicho anteriormente en ocasiones la hipersecreción glandular se coloniza de bacterias en ese caso esta indicada la administración de antibióticos acompañados de broncodilatadores en el caso de que haya bronco espasmo.
capacidad para recuperar su forma normal al eliminar la presión sin presentar desorganización o expresión de la medida de la capacidad para hacerlo, en términos de unidades de cambio de presión por unidad de cambio de volumen
capacidad de distensión
TRATAMIENTO DE FISIOTERAPIA
OBJETIVOS:
Eliminación de secreciones
Prevenir deformidades y desequilibrios entre musculatura inspiratoria y espiratoria
Mejorar la calidad de vida
TRATAMIENTO:
A) Eliminación de secreciones
Llevamos a cabo la auscultación para saber donde están situadas las secreciones; Si no hay zonas expresamente afectadas el drenaje de las mismas se hace desde las zonas basales a las medias.
No trabajaremos en posición de declive si hay insuficiencia cardiaca derecha.
Antes del drenaje realizaremos aerosol terapia, inhaladores y broncodilatadores. Si el paciente toma antibiótico será después del drenaje.
Además es importe realizarlo antes de comer y nunca inmediatamente después.
Si es difícil la eliminación de secreciones usamos ventilación a presión positiva intermitente un máximo de 4-5 días y a no más de 10cm de H 2 O.
Técnicas empleadas:
EDIC:
Técnica que se emplea para eliminar secreciones que se encuentran en vías de pequeño calibre, periféricas.
Colocamos al paciente en decúbito lateral, con el pulmón afecto arriba en la posición en que más afecte la gravedad al lóbulo afectado.
Le pedimos al paciente que realice una espiración seguida de una inspiración a alto volumen y bajo flujo, unos segundos de apnea y que al expirar lo haga a labios fruncidos. El fisioterapeuta mientras el paciente inspira lleva hacia anterior si el afectado es el lóbulo posterior y viceversa. Es una técnica que combina ventilación más posición.
ELTGOL:
Espiración –lenta –total-glotis-open-infralateral
Técnica que se emplea para eliminar secreciones de vías medio calibre.
Colocamos el pulmón afecto infralateral.
Le pedimos al paciente una inspiración normal seguida de una expiración lo más lenta posible y con la glotis abierta.
TEF
Técnica de expiración forzada.
Le pedimos al paciente una inspiración seguida de una espiración a alto flujo y bajo volumen.
Para la TEF existe un protocolo que se usa para prevenir situaciones de riesgo:
1-respiración de reposo durante un minuto.
2-expansión torácica: ventilaciones dirigidas hacia la zona de secreciones de 2 ó con el objetivo de llevar el máximo volumen de aire a la zona a trabajar.
3-TEF: tres seguidas como máximo.
Al terminar se repite de nuevo desde el punto uno todo el protocolo hasta que se eliminen las secreciones.
Evitamos aplicar el TEF en decúbito lateral.
TOS
Se realiza igual que la TEF pero entre inspiración y espiración introducimos unos segundos de apnea seguidos de un “golpe de tos” inclinándose hacia delante.
Como se habrá podido observar no utilizo drenaje postural por diversas causas probadas científicamente:
-Son posiciones deducidas de una orientación teórica (solo coincide en aprox. 10% de las personas)
-El árbol bronquial se mueve en inspiración- espiración en las tres dimensiones del espacio.
-La gravedad actúa en los cuerpos en función de su masa, la cual es muy pequeña en el caso de las secreciones que se encuentran en los bronquios,sobre todo de pequeño y mediano calibre. Además estas secreciones tienen una gran fuerza de adhesión.
-Se ha demostrado un aumento del drenaje del pulmón infralateral tras drenaje pulmonar.
B) Prevenir deformidades y reeducación diafragmática:
Enseñamos un uso correcto del diafragma mediante ventilación dirigida y respiración costal correcto y potenciamos abdominales músculos espiratorios.
CONCLUSIÓN
La fibrosis quistica es una enfermedad que puede aparecer 2-4 meses en lactantes y actualmente con el tratamiento sobrepasan los 20 años. El tratamiento que recibe es esencialmente paliativo pero puede ayudar a mejorar el pronóstico de vida y mejorar la calidad y cantidad de la misma.
Como es una enfermedad crónica es importante el trabajo de los profesionales sanitarios sin olvidar la colaboración de los padres.
La fisioterapia en estos últimos años esta adquiriendo mucho auge pues ya no solo en la fibrosis quistica sino en muchas patologías respiratorias la mejora puede ser espectacular con nuestra colaboración. Y pienso que es indispensable el darnos a conocer, informar a la gente y hacerles sentir que les podemos ayudar
www.efisioterapia.net/articulos/fibrosis-quistica-y-otras-patologias-pulmonares
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